קצת עובדות
תפריט
מה זה הידרוצפלוס?
הידרוצפלוס (הִידְרוֹקַן הראש) הוא מצב שבו יש הצטברות של הנוזל המחי (CSF – Cerebrospinal fluid) בתוך חללים הנקראים חדרי המח.
עודף הנוזלים, גורם ללחץ גבוה בתוך הגולגולת.
נוזל ה-CSF בכל אחד ואחת מאיתנו עובר מחזור תמידי, מיוצר מחדש כל הזמן בתוך חדרי המח, ונספג אל תוך זרם הדם. הידרוצפלוס מתרחש כאשר שיווי המשקל העדין שבין יצירת ה-CSF לבין ספיגתו מופר.
אחד ל-770 תינוקות נולד עם הידרוצפלוס. הידרוצפלוס יכול להתפתח בכל גיל, בקרב תינוקות, ילדים ומבוגרים והגורמים להידרוצפלוס הינם מולדים או נרכשים. ניתן להבחין בהידרוצפלוס על ידי זיהוי סימנים וסימפטומים קליניים. במידה וישנו חשד להידרוצפלוס, יתבצעו בנוסף בדיקות אבחנתיות לזיהוי הידרוצפלוס.
כיום לא קיים פתרון תרופתי ארוך טווח להידרוצפלוס. הטיפולים להידרוצפלוס הינם טיפולים הדורשים התערבות כירורגית המסכנת את החולים. כמו כן, לאורך חיי המטופל ידרש מעקב אחרי ההידרוצפלוס ולא פעם יעלה הצורך בניתוחים חוזרים.
המח:
נרחיב לגבי מבנה המח על מנת להבין את התהליך המתרחש:
המח וחוט השדרה מהווים את מערכת העצבים המרכזית, מבנים חיוניים אלה מוקפים על ידי עצמות הגולגולת וחוליות עמוד השדרה. אצל תינוקות הגולגולת היא חיבור של עצמות בודדות, והמרפס הקדמי הוא איזור רווח בין עצמות אלו (העתידים להתאחות מהלך השנה הראשונה לחיים).
נוזל המח והשדרה:
המח וחוט השדרה מוקפים מעטפת (דורה, dura). בין המח והמעטפות יש נוזל חשוב מאוד, הנוזל המחי (cerebrospinal fluid – CSF).
ל- CSF מספר תפקידים חשובים מאוד:
משמש כבולם זעזועים נגד חבלות בשל העובדה שמקיף את המח וחוט השדרה
מכיל מרכיבים רבים החשובים להזנה של המח ולתפקודו הנורמלי
מוציא פסולת מהרקמות שסביבו אל תוך זרם הדם
במח ארבעה חללים (מעיין ״בריכות״) המלאים בנוזל ה- CSF, החדרים מחוברים ביניהם על ידי מעברים צרים.
ה- CSF מיוצר בתוך החדרים על ידי רקמה מיוחדת הנקראת choroid plexus, מתוך שני החדרים הצדדיים ה- CSF זורם דרך המעברים אל החדר השלישי, ומשם דרך מעבר נוסף אל החדר הרביעי. מתוך החדר הרביעי ה- CSF זורם לחלל שבין מעטפות המח.
רוב ה- CSF נספג דרך צבר תאים מיוחדים הנמצאים ליד קו האמצע של המח, דרך תאים אלו ה- CSF עובר לוריד גדול ומשם לזרם הדם. כמות קטנה של ה- CSF נספגת גם דרך צינוריות הלימפה העוזבים את המח וחוט השדרה.
קיימת תחלופה אקטיבית ובעלת קצב מהיר של CSF באופן תמידי. הידרוצפלוס מתרחש כאשר שיווי המשקל העדין שבין יצירת ה-CSF לבין ספיגתו מופר.
גורמים רבים יכולים להביא להפרת שיווי המשקל, אך השכיח ביותר הינו חסימה בנק' כלשהי לאורך ציר הזרימה של ה- CSF. חסימה שכזו יכולה לנבוע מסיבות רבות כמו חסימה מולדת, גידול מחי, ציסטות וזיהומים.
לרוב החסימה תתרחש במעברים הצרים בהם ה-CSF אמור לזרום, כמו במעבר בין החדר השלישי לרביעי, או בפתחים של החדר הרביעי כלפי מעטפות המח. (נקראת הדרקון חסימתי – obstructive hydrocephalus = non-communicating hydrocephalus)
לעתים, זרימת ה- CSF מתעכבת בחלל שבין המעטפות, ובמקרים אחרים איזורי הספיגה (בסוף הדרך) חסומים (מצב הנקרא communicating hydrocephalus).
כאשר יש חסימה בתהליך הזרימה של ה- CSF, יווצר גודש של נוזל באזורים שלפני החסימה, הצטברות זו של נוזל גורמת לחדרים להתרחב, וללחץ התוך-גולגלתי לעלות. זהו המצב שידוע כהידרוצפלוס.
קיימים מקרים בהם הסיבה להידרוצפלוס איננה בעיה בניקוז הנוזל, אלא דווקא ייצור יתר. מצב זה הוא נדיר, ונובע ממצב של ״עודף״ של הגופיפים שמייצרים את הנוזל – לדוגמה בגידולים של ה choroid plexus. נדגיש כי מצב זה הוא נדיר יחסית.
הידרוצפלוס מולד
סוג זה של הידרוצפלוס נגרם ע"י שילוב של סיבות גנטיות וסביבתיות.
גם אם ההידרוצפלוס מופיע מאוחר יותר, ולא מיד לאחר הלידה, אבל הסיבה שגרמה לו הינה מולדת, הוא יקרא הידרוצפלוס מולד.
- חסימה במעבר המחי בין החדר השלישי והרביעי, בשל היצרות, סתימה, או כל סיבה אחרת.
- ספינה ביפידה פתוחה – open spina bifida – מכונה גם מילומנינגוצל (myelomeningocele, MMC) – זהו מום מולד במסגרתו יש הפרעה באיחוי החלק האחורי של עמוד השדרה. במקרים רבים תינוקות עם open spina bifida יסבלו מ"תסמונת כיארי" בה חלק מהמח הקטן והחדר הרביעי מתפשטים כלפי מטה וחוסמים את זרימת ה-CSF ביציאתו מהחדר הרביעי.
- דימום תוך מחי – צורה נרכשת של הידרוצפלוס, סיבה שכיחה בפגים. הדם יכול לחסום את החדרים או לאטום את התאים שסופגים את ה-CSF.
- ציסטה ארכנואידלית – ציסטה היא שקיק מולד מלא בנוזל, יכולה להיות בחלק האחורי של המח או באזור החדר השלישי. הציסטה מלאה ב-CSF ויש לה מעטפת דקה, יכולה גם היא לחסום את מעברי ה-CSF היעודיים.
- תסמונות שונות יכולות לגרום לעיוותים במבנה המח ובין היתר לחסימה של מעברי ה-CSF ולכן להידרוצפלוס. דוגמה לתסמונות: L1CAM ודנדי ווקר.
הידרוצפלוס נרכש
יכול להתפתח בכל גיל, בילדים ובמבוגרים, ויכול להיגרם בשל דלקת קרום המח, חבלת ראש או גידול מחי.
- דלקת קרום המח – meningitis – יכולה להיגרם מגורם נגיפי או חיידקי, הדלקת יוצרת רקמת צלקת במעטפות המח, ובאיזורים הצרים בהם ה-CSF אמור לעבור, יכולה למנוע את המעבר התקין שלו.
- חבלת ראש – דם מכלי הדם שנפגעו יכול לחדור למחזור ה- CSF, ותאי הדם האדומים יכולים לחסום את התאים שאמורים לספוג את ה-CSF.
- גידול מחי – מרבית גידולי המח בילדים מתפתחים במח הקטן, גידול כזה יכול ללחוץ על החדר הרביעי או לחסום את יציאת ה-CSF דרך המעברים היעודיים לו.
הידרוצפלוס בגיל המבוגר
מדובר על הצטברות נוזלים בקרב האוכלוסיה הבוגרת (בד״כ מעל גיל 60), המאופיינת במהלך קליני אופייני של הפרעה ביציבות, הפרעה בשליטה על סוגרים (בד״כ בריחות שתן), וירידה קוגנטיבית (בעיקר זיכרון לטווח קצר). הידרוצפלוס זה איננו גורם לתסמינים של יתר לחץ תוך גולגולתי, והוא מכונה ״הידרוצפלוס עם לחץ תקין״ – NPH – normal pressure hydrocephalus. הסיבות להידרוצפלוס זה אינן ידועות, וכאמור – התסמינים שונים מאלו של הידרוצפלוס שנובעים מעליית לחץ תוך גולגולתית.
במרבית המקרים, למבוגרים יש מנגנונים מפותחים יותר מילדים המונעים את עליית הלחץ התוך גולגלתי במקרה של הידרוצפלוס. לרוב מטופל עם חשד ל-NPH יעבור הדמיית MRI לאומדן גודל החדרים והערכה קלינית לפני ואחרי ניקור מותני. ההערכה הקלינית, נועדה לשערך את יעילותה העתידית על התקנת מערכת השאנט. אבחנת המטופל תתבצע בהתאם לגילו, לתסמינים הקלינים, לרקע הרפואי ולתוצאות הבדיקות. במרבית המקרים, בעקבות הניתוח, קיים שיפור מידיי בכל התסמינים הקלינים (מוטוריקה, שליטה בסוגרים, וקוגניציה) ושיפור לאורך זמן בעיקר מבחינה מוטורית.
הידרוצפלוס לא מאובחן יכול לגרום לפגיעה נוירולוגית, התפתחותית, הפרעות ראיה, ואף למצבים מסכני חיים באם הוא לא מאובחן או מטופל בזמן. לכן, חשוב מאד להכיר את הסימנים וסימפטומים להידרוצפלוס:
בתינוקות:
- בגלל שהמרפסים בגולגולת פתוחים, הסימן הבולט ביותר יהיה הגדלה של הראש. המרפס יכול להיות תפוח ובולט, הקרקפת דקה, ולעתים ניתן לראות את וורידי הקרקפת בולטים. תינוקות נמצאים במעקב במסגרת טיפת חלב, שם מבוצעות מדידות שונות כולל משקל, אורך, היקף ראש, והערכת התפתחות בסיסית. עליה חריגה של היקפי ראש (״שבירת עקומות״) היא אחד הסימנים הראשונים של הידרוצפלוס בתינוקות. נדגיש כי קיימות סיבות רבות אחרות לעליה שכזו, וברב המקרים אין מדובר על הידרוצפלוס, אך הדבר מוביל לבירור בכדי לוודא זאת.
- נסיגה התפתחותית. כפי שצויין, התינוקות במעקב בטיפת חלב בכדי לוודא שהם בציר התפתחות תקין. נסיגה התפתחותית יכולה לרמז על בעיה נוירולוגית ודורשת בירור.
- הקאות
- פרכוסים
- הפניית העיניים כלפי מטה- סימן זה נקרא "עיני השמש השוקעת" – sunset eyesֿ
בילדים גדולים ובוגרים:
כאבי ראש
בחילות
הקאות
ערפול או ראייה כפולה
בעיות בשיווי המשקל או הקואורדינציה
סימנים כלליים נוספים שעשויים להופיע:
עייפות או ישנוניות
אי שקט
שינויים באישיות
חוסר יכולת ריכוז ולמידה
בדיקות אבחנתיות לזיהוי הידרוצפלוס ומעקב אחריו
המעקב של הנוירוכירורג מתמקד במעקב אחר הקליניקה, תסמינים חיצוניים והדמיות. הקליניקה היא המדד החשוב ביותר, לאחר מכן תסמינים נראים לעין ולבסוף הדמיות.
- בדיקת עיניים – כוללת בדיקה של תנועות עיניים (לוודא תנועה מסונכרנת ותקינה לכל הכיוונים), יחד עם בדיקת קרקעית עיניים (פונדוס עיניים). בבדיקה זו שמים טיפות עיניים בכדי להרחיב את האישונים ורופאי העיניים מסתכלים על החלק האחורי שבגלגל העין שם נמצא עצב הראיה. כאשר יש לחץ תוך גולגולתי גבוה משך זמן מספק, נוצרת בצקת בעצב הראיה אשר ניתנת לזיהוי בבדיקה זו. לעיתים, יש צורך בבדיקות עזר שונות כגון סונר (US) עיניים, או בדיקות אחרות מעבר לבדיקה הרגילה.
- בדיקת CT – בדיקה בטוחה ואמינה, שאינה כרוכה בכאב. בדיקה זו מבוססת על חדירת קרני רנטגן וצילום המח מזוויות שונות. הרופא מסתכל על תמונות המח ומודד את גודל החללים ואת מנח צינור הדלף במידה וקיים. בדיקה זו כרוכה בקרינה מייננת. חשוב לודא פרוטוקול מתאים לפני ביצוע הבדיקה.
- בדיקת MRI – בדיקה זו גם היא "צילום" של המח, אך ללא שימוש בקרינה מיננת, אלא באמצעות שימוש בתכונות מגנטיות של המכשיר ושל רקמות שונות בגוף האדם. גם בדיקה זו אמינה ובטוחה, ולא כרוכה בכאב ובתופעות לוואי.
- בעלי שאנט עם תכונות מגנטיות צריכים להגיע לכיול מחדש שלו לאחר הבדיקה, בשל התכונות המגנטיות של המכשיר.
תינוקות וילדים:
- מדידת היקף ראש ומרפס – רלוונטי בתינוקות בלבד, בהם המרפסים טרם נסגרו ולכן המעקב על היקף הראש מהווה מדד ללחץ התוך גולגלתי. המדידה נעשית באמצעות סרט מדידה ומעקב ביחס למדידות קודמות וביחס לגדילה הכוללת של מדדים אחרים (משקל, אורך).
- בדיקת US (אולטרה-סאונד, סונר מח) – רלוונטי בתינוקות בלבד, לתינוקות עם מרפס פתוח בדיקת הבחירה כסקירה וכמעקב היא הדמיה על-קולית. בדיקה זו אינה נושאת בחובה קרינה מיותרת, אינה מצריכה הרדמה והיא זמינה גם בשלב הראשוני ללא צורך בהכנה מוקדמת.
- CT ו-MRI ילדים – בדיקת ה CT היא קצרה מאד (כ 10-15 שניות), ולכן לעיתים רבות ניתן לבצעה גם ללא טישטוש או הרדמה (גם לילדים). בניגוד לבדיקת ה CT, בדיקה MRI אורכת זמן רב יותר (לפחות כ 10 דקות, ועד כחצי שעה, כתלות בסוג הפרוטוקולים שמבוצעים). בשל אורך הבדיקה והצורך להימנע מתזוזות (ולכן לעיתים הצורך בהרדמה במיוחד בקרב ילדים), בדיקה זו פחות מתאימה במתאר הדחוף. אין חתך גיל ברור עבורו יש צורך בהרדמה לטובת בדיקת MRI. הדבר תלוי במצב הילד, בשיתוף הפעולה שלו, ובאורך הבדיקה הנדרש. כיום, יש ניסיון לבצע בדיקות MRI לילדים (החל מגיל צעיר מאד) גם ללא הרדמה, תוך הכנת הילד, ושימוש בטכניקות הרגעה שונות, כולל כניסה של אחד ההורים יחד עם הילד למכשיר הבדיקה. הדבר איננו מבוצע באופן שגור בכלל מכוני ה MRI, ואיננו מתאים לכל ילד או מקרה.
- מעקב התפתחות הילד – ילדים עם הידרוצפלוס מתפתחים פיזית ואינלקטואלית. ההתפתחות מושפעת בעיקר מהגורם להידרוצפלוס: מהפגיעה שהייתה (אם בכלל), זיהומים או סיבוכים אחרים. ילדים עם הידרוצפלוס יהיו תחת מעקב של נוירולוג התפתחותי. רופא התפתחות הילד עשוי להפנות את הילד לפיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, בדיקת EEG, עובד סוציאלי וכו׳ בהתאם למקרה.
אצל תינוקות מתחת לחצי שנה
- ראש גדול
- מרפס תפוח ומתוח
- ורידי קרקפת בולטים
- קרקפת מבריקה
- נפיחות או אדמומיות לאורך מערכת הדלף
- הקאות
- חוסר שקט
- ישנוניות
- סטיית עיניים עלפי מטה (Sunset Eyes)
- התכווצויות
- חום לעיתים
אצל תינוקות מעל לחצי שנה
- ראש גדול
- הקאות
- כאבי ראש
- חוסר שקט ו\או ישנוניות
- נפיחות או אדמומיות לאורך מערכת הדלף
- אבדן קישורים קודמים, ריגרסיה
- התכווצויות
- חום
אצל ילדים ומבוגרים
- הקאות
- כאבי ראש
- חוסר שקט ו\או ישנוניות
- בעיות ראיה
- שינויים באישיות
- איבוד קואורדינציה\ שיווי משקל
- נפיחות או אדמומיות לאורך מערכת הדלף
- קשיים בהתעוררות
- ירידה בתפקוד
- חום