טיפול בהידרוצפלוס

קיימים מספר טיפולים להידרוצפלוס. באופן עקרוני, הטיפול בהידרוצפלוס שגורם לתסמינים הוא כירורגי. קיימות מספר תרופות המקטינות את הייצור של נוזל ה CSF, אולם אלו משמשות במקרים מעטים כיוון ואינן פותרות באופן טוב ובטוח את הבעיות המכאניות המסכנות את החולים.

ההחלטה על סוג הטיפול קשורה במספר גורמי – גיל, הסיבה להידרוצפלוס, רקע רפואי (שקשור ושאיננו קשור בשאנט).

באופן כללי, חלק מהטיפולים מכוונים לסיבה של ההידרוצפלוס – לדוגמה – כריתה של גידול החוסם את מעברי הנוזלים, או גורם לייצור יתר של נוזלי המח.

לעומת זאת, רב הטיפולים הכירורגים מכוונים לניקוזי נוזלים. ניתוחים אלו מחולקים גם הם לשני סוגים – ניקוז של נוזל את מחוץ למח – באמצעות ״שאנט״ – shunt, או ניתוחים ליצירת מעקפים פנימיים במח – לרב באמצעות מערכת ניתוחית זעירה עם מערכת אופטית המכונה אנדוסקופ.

שאנט

שאנט הינו צינור שמנקז את חלק מנוזלי ה-CSF מחללי המח אל חלל אחר בגוף, בד"כ אל חלל הבטן (שסובב את איברי הבטן, ולא ישירות לקיבה או למעיים), שם הנוזל נספג יחד עם נוזלים אחרים.

צינור השאנט עשוי בד"כ מסיליקון רך וגמיש, שרקמות הגוף אינן דוחות ואינו מזוהה כגוף זר.

השאנט בנוי מ-3 מרכיבים:

1. הצינור החדרי – המחדר אל מערכת חדרי המח (באופן כללי כלל החדרים בד״כ מחוברים בינהם, כך שניקוז מאחד מהם מנקז בעקיפין גם משאר החדרים)
2. שסתום שתפקידו לווסת את הזרימה של הנוזל מהמח, ללא חזרת נוזל אל המח, כתלות בלחצים ובכמות הנוזל המיוצר. בהרבה מהשאנטים קיים "תא שטיפה" באזור השסתום המאפשר לשטוף את השאנט על ידי לחיצה על העור שמעל מקום התקנת תא השטיפה. תהליך זה מאפשר לבדוק את תקינות השאנט. מכיוון שלחיצות מרובות או בצורה לא נכונה על התא, יכולה לפגוע בתפקודו, אין לבצע לחיצות אלו כלל כולל ע״י רופאים שאינם עוסקים בתחום הנוירוכירורגי. קיימים שסתומים שונים שמבוססים על טכנולוגיות שונות, כולל כאלו שניתן לכוונם באמצעות מגנט חיצוני (כלומר – כמו ״ברז״ זניתן לפתוח או לסגור אותו באופן חיצוני ובצורה לא פולשנית).
3. הצינור הבטני – המשכו של הצינור החדרי, שעובר מתחת לעור ומחדר בסופו של דבר אל חלל הבטן. לרוב ניקוז הנוזל נעשה אל חלל הבטן, לעתים ניתן לנקז את הנוזל לחלל מעטפות הריאה או אל עליית הלב הימנית, על פי החלטת הרופא המנתח.

בהתאם לצורך המטופל עשויים להיות לשאנט חלקים נוספים: reservoir (״כפתור״) הנפרד לשסתום (פירוט בהמשך) ו/או shunt assist device-SAD המיועד למנוע ניקוז יתר.

ניתוח החדרת השאנט מתבצע בהרדמה כללית, בניתוח מגלחים בד"כ איזור קטן של שיער באזור הראש, ועושים 2 חתכים – בבטן ובראש דרכם מחדירים את השאנט. בסוף הניתוח החתכים נתפרים ונחבשים.

בימים הראשונים לאחר הניתוח יתכנו מעט אודם, נפיחות ורגישות באזור החתכים. ייתכן גם חום קל במשך יומיים-שלושה לאחר הניתוח. רצוי לא לשכב על הצד של השאנט בסמיכות לניתוח ובכל מקרה, להקשיב להנחיות הרופאים לגבי התנהלות עם השאנט.

באופן כללי ניתן לומר שניתוחי השאנט מוכרים לרב הנוירוכירורגים. אלו ניתוחים שגורים, ועם תוצאות טובות. למרות זאת, ניתוחי השאנט כוללים אחוז סיבוכים לא רק בניתוח עצמו, אלא לאורך זמן. אחת הסיבות השכיחות לבעיות בשאנט קשורות לגדילה של ילד. שאנט שהוכנס בגיל הינקות, לא בהכרח יתאים באורכו לגיל בוגר בו הילד גבה מאד. לעיתים לאורך השנים יש גם בלאי טבעי של צנרות השאנט, דבר שיכול להוביל לנתקים וקרעים, ולעיתים מצריך תיקונים. 

סיבוכים של השאנט:

כמו כל מערכת ניקוזית תיתכנה בעיות מסוגים שונים כגון ניקוז לא מספק או ניקוז יתר.

הסיבות השכיחות להפרעה בפעילות שאנט הם חסימה של השאנט או זיהום שלו.

הפרעה בניקוז יכולה להתרחש בכל נק' זמן. הסיכון לזיהומים הוא בעיקר בחודשים הראשונים לאחר ניתוח, ולכן בכל מחלת חום המופיעה בטווח של מספר חודשים לאחר ניתוח שאנט – יש לקחת בחשבון זיהום בשאנט (דבר המצריך בירור במסגרת מיון), בעיקר אם אין סיבה חד משמעית אחרת למחלת החום.

בעיות מכאניות (כגון חסימות או נתקים בשאנט) יכולות לקרות בכל נקודת זמן, גם שנים רבות לאחר ניתוחי השאנט.

הפרעה בניקוז היא בעיה בעלת משמעות שיכולה גם לסכן חיים, ולכן חשוב לזהות ולטפל בה בהקדם.

כיצד נזהה בעיה בניקוז של השאנט?

בתינוקות עד גיל חצי שנה	בתינוקות מעל גיל חצי שנה	בילדים ומבוגרים
ראש גדול	ראש גדול	הקאות
מרפס קדמי מלא ומתוח	הקאות	כאבי ראש
ורידי קרקפת בולטים	כאבי ראש	חוסר שקט / ישנוניות
נפיחות ואדמומיות לאורך מע' השאנט	חוסר שקט / ישנוניות	בעיות ראייה
הקאות	נפיחות ואדמומיות לאורך מע' השאנט	שינויים באישיות
חוסר שקט	אובדן כישורים קודמים שנרכשו	נפיחות ואדמומיות לאורך מע' השאנט
ישנוניות	פרכוסים	איבוד קואורדינציה או שיווי משקל
סטיית העיניים כלפי מטה	חום	קשיים בהתעוררות ובשמירה על עירנות
פרכוסים		חום
חום (לעתים)

חשוב להכיר את הסימנים הנ"ל כדי לזהותם מוקדם ככל האפשר, כמובן שחלק מהסימנים הנם כלליים ויכולים גם לאפיין מצבי חולי אחרים, אבל בכל מקרה של ספק יש לגשת לרופא על מנת לברר את הנושא.

חשוב לזהות את התסמינים בשלב מוקדם, על מנת לטפל ביעילות מירבית, ובכל ספק – יש ליצור קשר עם הצוות הנוירוכירורגית המטפל, או לגשת למיון.

תיקון / החלפת מערכת השאנט:

הטיפול ברוב הסיבוכים הוא החלפה של השאנט כולו או של חלקו.

ניתן לצפות שלפחות במהלך הילדות תידרש לפחות החלפה אחת של השאנט על מנת להתאימו לגדילה.

זיהום של מערכת השאנט מצריך טיפול אנטיביוטי, ובמקרים רבים הוצאת השאנט והחלפתו במערכת חדשה.

מעקב על מצב השאנט:

גם אם לא עולים סימנים מחשידים, יש צורך לעקוב אחרי מערכת השאנט באופן תקופתי ולוודא שהיא פועלת כראוי.

תדירות המעקב תלויה בגיל ובמהלך הקליני הפרטני.

המעקב כולל בדיקה קלינית (כולל מעקב נוירולוגים, רופאי עיניים), והדמיות ע"י צילומים של מערכת השאנט (לוודא שאין נתקים), והדמיות ראש (לרב – בדיקות MRI). 

ניתוחים אנדוסקופים

ניתוחים אנדוסקופים מבוססים על הכנסת מערכת הנראית כמעיין ״עט״ בקוטר מספר מ״מ לתוך חדרי המח. המערכת כוללת מערכת אופטית זעירה (מעיין ״סיב אופטי״) ואפשרות להכניס כלי עבודה זעירים בקוטר של כ 1-2 מ״מ. בעזרת מערכת זו ניתן לבצע פעולות כירורגיות זעירות תוך מיזעור הפגיעה הריקמתית.

עיקר השימושים של ניתוחים אנדוסקופים במח הוא ליצירת פתחים במעברי המח, ו״עקיפת״ חסימות שונות. מדובר על ניתוחים המאפשרים לנוזל ״הכלוא״ בחדרי המח השונים לצאת אל מעבר לאזור החסום, ומשם לזרום ולהספג כמו אצל כל אדם בריא.

הייתרון העיקרי של ניתוחים אלו הוא המנעות מצורך במערכת ניקוז קבועה (שאנט), תוך השגת המטרה של הורדת הלחץ ניקוז פיזיולוגי (טבעי) יותר של נוזלי המח.

ניתוחים אלו אינם מבוצעים ע״י כלל הנוירוכירורגים, אלא במרכזים בהם יש יותר נסיון.

חשוב להדגיש כי גם לאחר ביצוע ניתוח אנדוסקופי, יש צורך במעקב וזאת כיוון והפתחים ומעקפים הפנימיים יכולים להחסם (לדוגמא ע״י ריקמת צלקת שהיא תהליך טבעי), דבר שיובל להשנות התסמינים.

ולכן חשוב מאד להיות מודעים לתסמינים של כאבי ראש, הקאות חוזרות, או כל שינוי במצב המתמודד עם הידרוצפלוס גם שנים לאחר ניתוחים אלו, ובכל שינוי – לדווח מיידית לצוות הנוירוכירורגי או להגיע למיון לצורך הערכת הניקוז.

פיום רצפת החדר השלישי (ETV)

זהו הניתוח האנדוסקופי השכיח ביותר המבוצע. בשיטה זו יוצרים חור ברצפת החדר המחי השלישי שמאפשר ל-CSF להתנקז דרכו מהחדרים החסומים. ניתוח זה הינו פתרון ״אלגנטי״ במיוחד כאשר יש חסימה בין החדר השלישי לרביעי (לדוגמה – בפתולוגיות המכונות aqueductal stenosis). שיטה זו הינה אלטרנטיבה לשיטת השאנט, ומאפשרת "לגמול" משאנט קיים במקרה של הידרוצפלוס חסימתי באם השאנט מפסיק לעבוד.

בניתוח מחדר סיב אופטי אל תוך המח, המאפשר למנתח לראות את האנטומיה של חדרי המח. בעזרת אלקטרודה מתכתית מבוצע חור ברצפת החדר השלישי במיקום המתאים.

קיימים ניתוחים אנדוסקופים שונים, כולל פתיחה של אזורים שונים – כתלות באזור החסום ובאלטרנטיבות האחרות.

ניתוחים אנדוסקופים אינם מתאימים לכל מקרה, והצלחתם תלויה בגורמים אחרים כגון גיל  (הסיכוי להצלחת פיום בקרב תינוקות קטנים פחות טובה מאשר שאנט), ושיקולים מבניים (אנטומיים) ספציפים לפי המראה ב MRI.

ניתוחים אנדוסקופים מתוארים גם בקרב פגים לשטיפת דימומים תוך חדריים, אולם אלו מבוצעות רק במעט מרכזים עם נסיון בתחום.

סיבוכים בפרוצדורת הפיום: פגיעה בכלי דם המקיפים את החדר המחי השלישי, פגיעה במבנים בתוך החדר השלישי, הפרעות הורמונליות חולפות ודלקת קרום המח.

CPC/ETV

מדובר על פעולה אנדוסקופית המשלבת פיום רצפת החדר השלישי, יחד עם צריבה של האברונים המייצרים את ה CSF (choroid plexus) בשניים מתוך ארבעת חדרי המח (החדרים הצידיים). פעולה זו מקטינה את כמות הנוזלים במח וכך את התרחבות החדרים.

EVD – external ventricular drain

ה-EDV הינו קטטר הממוקם בחדרי המח בניתוח נירוכירורגי, מהקטטר נוזלי ה-CSF יצאו לשקית חיצונית סטרילית. ה-EVD מאפשר הפחתת לחץ בחדרי המח, וניטור של הלחץ וכמות הנוזלים. במהלך טיפול ה-EVD המטופל ישהה בטיפול נמרץ. הטיפול הינו פתרון לטווח הקצר וינתן במטרה לטפל בהידרוצפלוס או במקרה של זיהום בשאנט.  לעיתים משתמשים בנקז שכזה בפגים לצורך ״שטיפת CSF דמי״ לאחר דמם תוך חדרי. שימושים אחרים הינה לאחר ניתוחים שונים בחדרי המח – לשטיפת תוצרי הניתוח (דימומים ו ״לכלוך כירורגי״), והנקז מוצא לאחר מספר ימים.

ניקור מותני

ניתן לבצע ניקורים מותניים חוזרים על מנת להקל את הלחץ של נוזל ה-CSF. הניקורים אינם פתרון שניתן להסתמך רק עליו לטווח ארוך, אך מאפשרים הקלה זמנית בסימפטומים עד לפתרון ניתוחי מתאים.

במהלך הניקור המותני מחדרת מחט לחוט השדרה, במרווח הבין-חולייתי, בהרדמה מקומית, ומאפשרת שאיבת ה-CSF, הן לשם בדיקתו המעבדתית והן לשם הפגת הלחץ הרב של הנוזל שמצטבר במערכת ללא ניקוז תואם.

בתינוקות – ניתן לבצע ניקור ישירות מהראש דרך המרפס, פעולה זו מאפשרת הוצאת כמות גדולה יותר של נוזלים. פעולה זו נעשית באופן סטרילי ע״י אנשי צוות מיומנים.

VSG – Ventriculosubgaleal shunting

שאנט תת-גליאלי (מתחת לקרקפת) מורכב מצינור שאנט המחובר בקצה אחד לחדרי המוח בעוד הקצה השני מוחדר לתוך החלל התת-גליאלי. פתרון זה משתמש ביכולות הספיגה והגמישות של החלל מתחת לקרקפת. הפתרון הינו פתרון קצר טווח המתאים במיוחד לפגים במשקל נמוך ומחליף את הצורך בניקורים חוזרי. השאנט מטפל באופן מיידי בהידרוצפלוס ומונע את הגדלתם של החדרים. 

מאגר אומייה – Ommaya reservoir

מאגר אומייה הוא מעיין קפסולת סיליקון קטנה (דומה למטבע של 2 ש״ח) אשר מתחברת לצינורית של קטטר הממוקם בחדרי המח. הקפסולה ממוקמת מתחת לעור באזור הגולגולת. הסיבות להשארת קפסולה זו הן רבות, לעיתים כדי לשמש מעיין ״שסתום בטיחות״ לצורך מדידת לחץ או ניקוז של נוזלי מח, לעיתים כדי לקבע נקז פנימי שהושאר כתומכן כדי לשמר מעבר בין אזורים שונים. קפסולת אומיה איננה מפריעה לתפקוד, וממוקמת מתחת לעור ואיננה מגבילה את החולה בדבר.